Sjukdomen Ewings sarkom

När cancern utgår från kroppens stödjevävnader, till exempel skelett, brosk, bindväv eller muskler, kallas den för sarkom. Sarkom är ett gemensamt namn för elakartade tumörer (i dagligt tal cancer). Det är en jämförelsevis ovanlig tumörform. Av drygt 54 000 cancerfall i Sverige år 2009 var 381 sarkom, det vill säga mindre än en procent. 

Ewings familj av tumörer  är en grupp av cancer som påverkar ben eller närliggande mjukdelar. Cancer uppstår när celler i kroppen blir onormala och föröka sig utan kontroll eller ordning. Cellerna bildar en tillväxt av vävnad, som kallas en tumör. En tumör kan vara godartade eller elakartad cancer vilket betyder att den kan spridas till andra delar av kroppen. 

Olika former av sarkom

Det finns många olika varianter av sarkom. En enkel indelning är i mjukdelssarkom och skelettsarkom. De delas i sin tur in i flera olika undergrupper. Till kroppens mjukdelar räknas muskler, bindväv, brosk, blod- och lymfkärl samt fettväv.

Människans stödjevävnad

Människans stödjevävnad består av skelett, brosk, muskler och bindväv, som alla fungerar som ”uppbyggnadsmaterial” i kroppen

Den vanligaste formen av sarkom i skelettet kallas osteosarkom. Den utgår från skelettceller liksom den ovanligare varianten Ewings sarkom.
Ewings sarkom kan även utvecklas i mjukdelar. Dessa tumörtyper är vanligast hos barn och unga. Kondrosarkom kallas tumörer som utgår från broskceller och uppkommer framförallt hos äldre.

Ewings sarkom är vanligare hos män och oftast presenterar i barndomen eller tidig vuxen ålder, med en topp mellan 10 och 20 år. Den kan uppstå var som helst i kroppen, men oftast i bäckenet och proximala långa rörformade ben, särskilt runt tillväxt plattorna. Det långa benet av lårbenet är de vanligaste platser, följt av skenbenet och överarmsbenet.

Skelettsarkom

Det första symtomet vid skelettsarkom (osteosarkom) är för de flesta patienter rörelse- och belastningssmärtor. Det kan också förekomma vilovärk som kan vara ihållande och ge svårigheter att sova. Patienten kan även känna en svullnad som ömmar, särskilt om tumören växer nära ett knä eller långt upp i överarmsbenet.

Även vid brosksarkom (kondrosarkom) är smärtor eller värk ofta det första symtomet. Kondrosarkom i bäckenet kan orsaka värk i ryggen och låren och därför förväxlas med ischias eller förslitning i höftleden.

Också vid Ewings sarkom är smärta ett vanligt första symtom. Om tumören har vuxit igenom skelettet, eller uppstår direkt i mjukdelarna, brukar den ge en svullnad som ömmar. Patienter med denna sarkomform kan drabbas av trötthet, feber och blodbrist.

Behandling av Ewings sarkom

Vid Ewings sarkom brukar man inleda behandlingen med att ge cytostatika så att tumören krymper. Därefter opereras tumören bort. I de flesta fall ges därefter strålbehandling, som ofta har god effekt vid denna tumörform. Efter operationen fortsätter också behandlingen med cytostatika.

Statistik

I år kommer ca 225 barn och ungdomar i USA diagnostiseras med en Ewing tumör. Ewings sarkom utgör cirka 1 till 2% av all barncancer. Den femåriga överlevnaden (andelen personer som överlever minst fem år efter det att tumören upptäcks, med undantag av dem som dör av andra sjukdomar) hos personer med Ewings sarkom är ca 70% för en lokal tumör (en tumör som inte spridit sig). Om tumören har spridit sig vid tidpunkten för diagnos, är den femåriga överlevnaden cirka 20% till 30%. 

Tobias cancerknöl satt runtom höger axel samt spridning (metastaser) i båda lungorna. Han hade Ewings sarkom men dog i lunginflammation och nån mer bakterie. Han hade 100% syresättning av respiratorn i slutet på IVA-avd.